Nadir görülen ve ciddi, hayatı tehdit eden sedef hastalığına iyi haber

Cilt kaynamaya başlar, kızarır, ısınır ve bir araya gelen kabarcıklarla dolar. Ve bu buzdağının sadece görünen kısmıdır: Buna paralel olarak vücutta iltihaplanma, birden fazla başarısızlığa yol açabilecek bir süreci tetikler ve hayatı tehlikeye atmak. Jeneralize püstüler sedef hastalığının (GPP) acil tanı ve tedaviyi gerektirmesinin nedeni budur.

Plak (veya vulgaris) sedef hastalığının aksine, PPG nadir bir hastalıktır (milyon kişi başına 1,5 kişiyi etkilediği tahmin edilmektedir). Vakaların %60'ında, hali hazırda sedef hastalığıyla yaşayan kişilerde salgınlar ortaya çıkıyor ve bu da tanıyı kolaylaştırıyor.

Ancak yaklaşık 10 kişiden 4'ü PPG ile “çıkış” yapıyor ve gardiyanın yanına şaşkınlıkla varıyor, bir şeye yediklerine veya bir şeye dokunduklarına inanmak bu tepkiye neden oldu. Sorun şu ki, çoğu zaman onları tedavi eden profesyonel, eğer uzman değilse, aynı şeyden şüpheleniyor ve sorunu çözmek yerine, durumun ilerlemesine izin veren bir tedavi öneriyor. Ve çok hızlı hareket ediyor.

“Bu sedef hastalığı nadir ve şiddetli PPG tedavisini amaçlayan ilk tedavinin sunumu sırasında, sedef hastalığında uzman dermatolog Nora Kogan, hastaneye kaldırılma kriterlerine sahip olduğunu açıkladı.

Genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı, semptomların ortaya çıktığı salgınlar şeklinde ortaya çıkan inflamatuar bir cilt hastalığıdır. aniden artmak. Çok geçmeden cilt irin dolu kabarcıklarla (püstüller) kaplanmaya başlar. yakarlar, sokarlar, yakarlar.

“Temel lezyon püstüldür, Plakayla ya da teraziyle alakası yok.psoriasis vulgaris'in tipik bir örneğidir. Eritematöz yani kırmızı bir bölgedeki püstüldür. Ve bu salgın hızlı ve tamamen istikrarsız” diyen Kogan, profesyonel kariyeri boyunca (30 yıl boyunca Ramos Mejía hastanesindeki sedef hastalığı kliniğinden sorumluydu) sedef hastalığının bu nadir formuna sahip en az yirmi hastayı tedavi etti.

“Daha hızlı tanı koymak için önemli olan şey hastanın sedef hastalığı olup olmadığını bilmekçünkü eğer sizde varsa ve püstüllü bir lezyon görürseniz, başka hiçbir şey düşünmeyeceksiniz” dedi SOLAPSO'nun (Latin Amerika Sedef Hastalığı Derneği) eski başkanı Kogan.

“Fakat farklı istatistiklere göre %40 ila %50 arasında yalnızca genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı olan birçok kişi var. Bunlar püstüler sedef hastalığıyla, yani steril püstüllerle başlar (bulaşmazlar), bir araya gelen eritemli bir arazide büyük irin gölleri haline gelir ve ateş, halsizlik gibi sistemik semptomlar göstermeye başlarlar ve bu büyük vazodilatasyon nedeniyle sıcaklıklarını etkili bir şekilde termoregüle edemezler” diye açıkladı.

Bu dengesizlik kalp, karaciğer, akciğerler ve böbreklerde komplikasyonlara dönüşebilir. “Tüm resimlerde görülmeseler de, ortaya çıktıklarında şunu vurgulamak önemlidir: Kademeli olarak sistemik arızalara neden oluyorlar hastanın hayatını tehlikeye atıyor. Bu nedenle PPG salgını gerçek bir dermatolojik acil durum oluşturur” diye vurguladı.

PPG'nin semptom ve bulguları diğer dermatolojik problemlerle karıştırılabileceğinden, “profesyonellerin bilgi eksikliği ile birleştiğinde, genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığı nadiren ilk şüpheli tanı olarak kabul edilir, bu nedenle hastalar genellikle yanlış teşhisler“, AEPSO'dan (Sedef Hastaları Sivil Derneği) uyarıyor.

Başkanı Silvia Fernández Barrio şöyle konuşuyor: “yorucu yolculuk”Hastaların (özellikle önceden tanısı olmayan ve/veya uzmanlara erişimin zor olduğu bölgelerde yaşayanların) konsültasyondan konsültasyona büyük bir zorlukla dolaştıkları fiziksel ve duygusal acıkendilerini hayatlarının her alanında (iş, eğitim, sosyal, cinsel) sınırlı görerek, onları rahatsız eden şeyin adını koymaya çalışırlar.

“Teşhis şu durumlarda konur: ciddi klinik durumlar hastayı acil servislere götüren bu tıbbi ekipler ile sedef hastalığında deneyime sahip dermatologlar arasında etkili bir işbirliğinin gerekli olduğu” AEPSO'nun altını çiziyor.

Teşhis kliniktir. Yani, yaralanmaların bir uzman tarafından incelenmesine dayanmaktadır. Biyopsi yapılması gerekebilir (Japon kılavuzlarında önerildiği gibi), ancak bu zorunlu değildir.

İyi sorgulama da önemlidir ve yalnızca hastanın önceden sedef hastalığı tanısı alıp almadığını belirlemekle sınırlı değildir, aynı zamanda artrit veya üveit gibi otoimmün hastalıkların olası aile veya kişisel öyküsünün araştırılmasıyla da sınırlıdır.

PPG plak sedef hastalığının bir komplikasyonu değildir. “Bunlar kesinlikle farklı hastalıklardır”Kogan vurguladı. Plak sedef hastalığı genellikle kafa derisi, dirsekler ve dizlerde bulunur ve genellikle dengesiz olan ve gövdede ortaya çıkan PPG'den farklı olarak kronik ve genel olarak stabil bir hastalıktır.

Ancak her ikisi de Genetik kökenlidirler ve farklı faktörler salgınları tetikleyebilir (diğerlerinin yanı sıra fiziksel veya duygusal stres, bazı ilaçlar, bakteriyel veya viral enfeksiyonlar).

“Tetikleyiciler aynı, proinflamatuar proteinlerde ne gibi değişiklikler oluyor. PPG'de, başrolü interlökin 36 oynuyor (IL-36),” diye açıkladı Kogan.

IL-36'nın PPG'de oynadığı rolün keşfi, spesifik bir tedavi arayışında anahtar rol oynadı; çünkü plak sedef hastalığı için tarihsel olarak onaylanmış tedaviler bunu tedavi etmek için kullanılmıştı.

“Asitretin, metotreksat, siklosporin ile kendi başımıza idare ettik. Hastalığın kalbinin ne olduğunu bilmedenIL-36'ydı” dedi Kogan.

Mart ayında ANMAT, yalnızca genelleştirilmiş püstüler sedef hastalığını hedefleyen ilk tedavi olan Espesolimab'a izin verdi. belirtilen bir monoklonal antikordur yalnızca salgın sırasında kullanım içinIL-36 tarafından aktive edilen süreçleri bloke eden ve böylece inflamasyonu ve semptomları azaltmaya yardımcı olan.

“Bu hedefe ateş etmek. Önce tüm çemberi fırlatıp bir şeye çarpıyorduk. Ancak hastalar aylarca hastanede yatarak farklı sonuçlarla karşılaşabiliyorlardı. Artık buna kimin sebep olduğunu biliyoruz ve bunu engelleyebilecek bir ilacımız var. İlaç enjekte ediliyor ve üç gün sonra genellikle salgın kalmıyor ve taburcu olup hayatlarına devam edebiliyorlar” diye heyecanla söylüyor Kogan.

Bu şiddetli ve nadir görülen sedef hastalığından ölen hastaları gören doktor için bu değişim çok büyük.

Gelecek yıl kendisi gibi sedef hastalığıyla yaşayan insanlara yardım etmek için kurduğu AEPSO derneğinin başkanlığındaki 20. yılını kutlayacak olan Fernández Barrio da ilerlemeyi kutladı.

“Bilim son yıllarda o kadar etkileyici bir şekilde ilerledi ki, değişim berbatAncak zamanında teşhise (özellikle PPG gibi nadir görülen formlarda) ve yeni tedavilere erişimin iyileştirilmesi gerektiğini vurguladı.

“Hasta örgütlerinin günümüzde şüphesiz hastaların kendilerini yalnız hissetmemelerini sağlayan bir bilgi, yönlendirme ve destek aracı olduğunun altını çizdi.”

AEPSO, pazartesiden cumaya sabah 9'dan akşam 4'e kadar 0800 22 AEPSO (23776) numaralı telefondan açıktır. E-posta: [email protected].

➪Sağlık ve esenlik hakkında bölüm notlarında ele almamızı istediğiniz sorularınız mı var? Buraya tıklayarak Clarín Yardım Merkezi'ne girin, Editöre mesaj ve sonra Buena Vida'ya Sorular. Sorunuzu bize yazın ve gönderin. Hazır! Ve eğer Buena Vida bülteninin 15 günde bir gelen kutunuza gelmesini istiyorsanız buradan abone olun.