Monica Seles51 yaşında, kadın tenis efsanesidir. Arkasında 9 slam turnuvası ve olağanüstü bir kariyer var. Hastalandığını söyledi Miastenia gravisNadir bir otoimmün nöromüsküler hastalık. Üç yıl önce acı çektiğini keşfetti ve halkın farkındalığını artırmak için şimdi kamuoyu konuşmaya karar verdi.
Eski şampiyon, rakete meydan okurken patolojinin belirtilerini ilk kez suçladığını söyledi. “Bazı çocuklarla ya da aileyle oynadım ve bir topa vurmamaya başladım.” İki görüyorum “diye düşündüm. Bunlar göz ardı edilemeyen belirtilerdir.” “O zaman bu yol başladı. Ve gerçekten onu gerçekten asimile etmek istedim, açık bir şekilde konuşmak istedim, çünkü bu zor bir şey. Günlük hayatımı çok etkiliyor”. Tenis oyuncusu saçlarını kurutması gerektiğinde bile mücadele ettiğini açıkladı.
Miastenia ve Terapiler, hastaların kaderini değiştiren 'fantastik beş'
Mara Magistroni tarafından
Üç yıl önce Seles, çift görüşe ek olarak üst ekstremite ve bacaklarda dikkate değer bir zayıflığı fark ettikten sonra bir nöroloğa dönmüştü. “Teşhis konurken düşündüm:” Ne?! “Dedi. Bu beklenmedik bir meydan okumaydı, ama spor kariyerimde olduğu gibi teslim olmayacağım”.
Miastenia gravis nedir
Ama hangi patoloji? İtalya'da 15-17 bin hasta tahmin edilmektedir.
Miastenia gravis, sinirler ve kaslar arasındaki iletişimi tehlikeye atarak kas zayıflığı ataklarına neden olan otoimmün bir patolojidir. Bağışıklık sisteminin arızalanmasının bir sonucudur. Genellikle insanlar düşen göz kapakları ve çift görme gösterir ve kaslar bir aktiviteden sonra alışılmadık derecede yorgun ve zayıflar ve dinlenme ile iyileşir.
Teşhis
Her yaşta etkilenir, ancak genellikle 20 ila 40 yaş arası kadınlarda ve 50 ila 80 yaş arası erkeklerde ortaya çıkar. Nadiren çocukluk döneminde başlar. Hastalık, göz kapaklarının elektromiyografi ve kan testlerinden daha az düşüp düşmediğini görmek için buz veya dinlenme testleri ile doğrulanabilir.
Nadir hastalıklar. Marta, Miastenia tarafından 20 yıl vurdu: “Engelliliğimiz görünmez”
Sinirler, kas reseptörleri ile etkileşime giren (nöromüsküler eklem için ve kas kasılmasını uyaran bir kimyasal haberci, bir nörotransmitter serbest bırakarak kaslarla iletişim kurar. Bağış sistemi, kasetle temas ettiği nöromüsküler eklemin tarafında bir tür reseptöre saldıran antikorlar üretir.
Zayıflamış bağışıklık sistemi
İncelenen teorilerden birine göre, kekik işlev bozukluğu dahil olabilir. Bilinmeyen nedenlerden dolayı, bu bez, asetilkolin reseptörlerine saldıran antikorlar üretmek için bağışıklık sisteminin hücrelerini itebilir. İnsanlar bu otoimmün anomaliye yatkınlık miras alabilirler. Bu tezin doğrulanmasında, Miastenia Gravis'ten muzdarip olanların yaklaşık% 65'inin genişlemiş bir timusa sahip olması ve yaklaşık% 10'unun bir kansere (Timoma) sahip olduğu gerçeği vardır. Bu timomların yaklaşık yarısı kanserli (kötülük).
Miastenia gravis, romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve hasimoto tiroiditi gibi tiroid (otoimmün hipertiroidizm) hiperaktif yapan bozukluklar gibi diğer otoimmün hastalıklardan muzdarip insanlarda da kendini gösterir.
Semptomlar
Fakat bu patolojinin belirtileri nelerdir? Genellikle hastanın zayıf ve düşen göz kapakları, zayıf göz kasları, çift görüşe neden olduğu; Kullanıldıktan sonra etkilenen kasların aşırı zayıflığı. Miastenia gravisli insanlar tekrar tekrar kas kullandığında, bu zayıflar. Örneğin, bir zamanlar sorunsuz bir çekiç kullananların birkaç dakika kullanıldıktan sonra zayıfladıklarıdır.
Zayıflık kaslar dinlendiğinde kaybolur, ancak tekrar kullanıldıklarında yeniden ortaya çıkar. Kas zayıflığının yoğunluğu her dakika, her saat ve her gün değişir ve hastalığın seyri önemli ölçüde değişir. Düşük sıcaklıklarda zayıflık daha az ciddidir.
Göz kasları
Miastenia gravisli kişilerin yaklaşık% 40'ında, göz kasları ilk olarak etkilenir, ancak sonunda insanların% 85'i bu sorunu göstermektedir. İnsanların% 15'inde, sadece göz kasları etkilenir, ancak çoğunlukla tüm vücut vurulur. Konuşma ve yutma ve kolların ve bacakların zayıflığının yaygın zorluklarıdır. Boyun kasları da zayıflayabilir, ancak duyarlılık tehlikeye girmez.
Miastenia krizi
Miastenia gravisli kişilerin yaklaşık% 15-20'si, bazı durumlarda bir enfeksiyonla serbest bırakılan hayatta en az bir kez ciddi bir bölüme (Miastenia krizi olarak adlandırılır) sahiptir. Kollar ve bacaklar duyarlılığı kaybetmeden son derece zayıf olabilir. Bazı insanlarda, nefes almak için gerekli kaslar zayıflar (solunum yetmezliğine neden olur). Bu durum potansiyel olarak ölümcül.
Terapiler
Bazı ilaçlar kas gücünü hızlı bir şekilde iyileştirebilir ve diğerleri hastalığın ilerlemesini yavaşlatabilir. Bir miastenica krizi meydana gelirse, intravenöz veya plazmerezin uygulanması immünoglobulinlerin uygulanmasına başvurulur.
Piridostigmin gibi asetilkolin miktarını arttıran ilaçlar kas gücünü artırabilir. Ciddi zayıflığı veya uyanışta yutma zorluğu olan insanlara yardımcı olmak için gece için uzun süreli eylem mevcuttur. Doktor, zayıflık dönemlerinde artması gereken dozu periyodik olarak ayarlamalıdır. Ayrıca, çok güçlü miktarlar, bozukluğun neden olduğu durumdan ayırt edilmesinin zor bir zayıflığa neden olabileceğinden. Bu etkiye şu denir: kolinerjik kriz ve bu durumda ilaç birkaç gün boyunca askıya alınmalıdır.
Korjik kriz
Koling krizi sırasında (Miastenica krizinde olduğu gibi), nefes almak için gerekli kaslar kendilerini zayıflatabilir ve hastalar yoğun bir bakım ünitesinde tedavi edilir.
Bu ilaçların etkinliğinin uzun süreli kullanımla azalabileceği söylenmelidir. Tedavinin etkinliğindeki azalmadan kaynaklanabilecek zayıflık artışı, uzman bir doktor tarafından değerlendirilmelidir.
Otoimmün reaksiyonu bastırmak için tedaviler
Otoimmün reaksiyonu bastırmak için, doktorlar da reçete edebilir: bağışıklık sistemini (immünosüpresör) inhibe eden bir kortikosteroid veya ilaç.
Kortikosteroidler, uzun süre alındığında orta veya ciddi yan etkilere sahip olabilir. Bu nedenle, immünosüpresan grubuna ait aktif bir bileşen olan azatioprin uygulamak mümkündür. Ancak bu ilaçlar rahatlama vermediğinde, monoklonal antikorlar yararlı olabilir.
Bir miyastenik krizin varlığı, bunun yerine immünoglobulin intravenöz olarak (IVIG) uygulanabilir veya plazakerezlere başvurabilir. Bu yöntemler, ilaçlar rahatlama sunmadığında ve kekiklerin giderilmesi gerektiğinde bile kullanılabilir.
Bir yanıt yazın