Kanser: Ewing sarkomu – “Yürüyüş sırasında aniden kaburgalarımın yan tarafında şiddetli ağrı hissettim”

Sadece üç yıl önce, o zamanlar 22 yaşında olan kanser hastası, aylarca süren kemoterapi sırasında yataktan zar zor kalkabiliyordu. John Müller acı dolu bir yolculuk geçirdi, şimdi ise uzun bir yolculukla karşı karşıya. O “en karanlık günleri” “Bunu nasıl atlatacağımı bilmiyordum” diye anımsıyor.

İyileştikten sonra, o zamanlar yaptığı gibi, Ewing sarkomundan muzdarip insanlara yardım etmek için Berlin'den Hindistan'a 8.000 kilometre bisikletle gitmek istiyor.

Hastalığın ilk ipucunu 2022 sonbaharında hissetti: “İsveç'te yürüyüş yaparken aniden kaburgalarımın yan tarafında şiddetli ağrı hissettim.” Eğitiminin bir parçası olarak Stuttgart'ta yaşayan Müller ilk başta bir gerginlik veya morluktan şüphelendi. Ancak ağrı hızla kötüleştiğinde hemen eve gidiyor ve hemen Stuttgart Kliniği'nin acil servisine gidiyor.

Orada doktorlar kaburgaların altında bir tümör keşfettiler ve kısa bir süre sonra Müller kesin tanıyı öğrendi: Ewing sarkomu; çoğunlukla çocuklarda ve ergenlerde görülen çok agresif ve oldukça nadir görülen bir kanser türü. Stuttgart Kliniğinden kıdemli doktor Dennis Hahn, “En yüksek yaş yaklaşık 15” diyor. 22 yaşındaki Müller, bu tümörün görüldüğü yaşlı hastalardan biri.

Şu anda Berlin'de yaşayan Kempten yerlisi, “Böyle bir şey deneyimlemeyi hiç beklemiyordum” diyor. “Hiç sigara içmedim ve her zaman egzersiz yaptım.”

Sarkomlar genellikle nadirdir; karsinomların aksine, bu tümör türü kemik gibi destek ve bağ dokularındaki büyümelerden kaynaklanır. Televizyon sunucusu Thomas Gottschalk'ın hastalığı yakın zamanda heyecan yarattı, ancak bunun dışında sarkomlar pek kamuoyuna açık bir konu değil. Daha yaygın karsinomların aksine, tüm kanserlerin yalnızca yüzde birini temsil ediyorlar ve bu da 100'den fazla varyanttan oluşan muazzam bir çeşitliliğe sahip.

Almanya'da her yıl yaklaşık 5.000 sarkom teşhis ediliyor ve bunların 100 ila 120'si Ewing sarkomudur. Karşılaştırma için: Yalnızca kolon kanseri için her yıl yaklaşık 60.000 yeni tanı konuluyor. Ewing sarkomları genellikle leğen kemiği, uyluk veya omur gövdeleri gibi kemikleri etkiler. Semptomlar spesifik olmadığı için genellikle geç fark edilirler; teşhise altı ay kala, nadir görülen bir durum değildir.

Nadir hastalık – az araştırma

Erken teşhis önemlidir: Tümör metastaz yapmadan tespit edilirse çoğu hasta tedavi edilebilir. Tümör zaten metastaz oluşturmuşsa iyileşme şansı önemli ölçüde azalır.

Tüm sarkomlar nadir görülen hastalıklardır. Tanım gereği nadir bir hastalık 10.000 kişiden beşinden fazlasını etkilemez. Ancak otoimmün ve metabolik hastalıklar da dahil olmak üzere bu tür hastalıkların toplam 8.000 civarında olması nedeniyle İlaç Üreticileri Araştırma Derneği, Almanya'da üç ila dört milyon kişinin etkilendiğini tahmin ediyor.

İlaç şirketleri nadir hastalıkları araştırmakta zorlanıyor çünkü tedaviler genellikle karlı değil. Bu nedenle tedavileri test eden ve yan etkileri açıklığa kavuşturan çalışmalar ağırlıklı olarak akademik olarak planlanmakta, kamu fonları ve bağışlarla desteklenmektedir ve vakaların nadirliği göz önüne alındığında her zaman uluslararası kapsamdadır.

İyileşme şansı artıyor

Essen Üniversitesi Hastanesi'nden Uta Dirksen, “Son birkaç on yılda klinik çalışmalarımız hastalığı daha iyi tedavi edebilmemizi sağladı” diyor. Ewing Sarkom Çalışma Grubuna liderlik ediyor ve 3000'den fazla hastadan elde edilen verilerle uluslararası Ewing Kayıt Defterini koordine ediyor. 2000'li yılların başında, metastatik olmayan Ewing sarkomlarının iyileşme şansı yüzde 70 civarındayken, şimdi yüzde 85 olduğunu söylüyor. “Bu büyük bir başarı.”

Ewing sarkomları erken metastaz yapma eğiliminde olduğundan tedavi için kemoterapi şarttır. Stuttgart'ın kıdemli doktoru Hahn, “Kemoterapi olmazsa hastaların yüzde 90'ı ölüyor” diyor. “Dolayısıyla çok küçük tümörlerde bile iyileşme sağlamak için ameliyatın yanı sıra bu tür bir tedaviye de her zaman ihtiyaç duyulur.”

Onlarca yıldır Ewing sarkomu için küresel olarak belirlenmiş standart bir kemoterapi yoktu. 2022 yılı sonunda “The Lancet” dergisinde yayınlanan bir çalışma, beş aktif bileşene dayalı kemoterapinin, üç ila iki hafta arasındaki aralıkları kısaltarak daha iyi yardımcı olduğunu ve ayrıca daha az yan etkiye sahip olduğunu gösterdi. Örneğin kan nakli ve trombosit transferine daha az ihtiyaç duyulur.

John Müller talihsizlik konusunda şanslı: Bulunduğu Stuttgart Kliniği, Almanya'daki 23 sertifikalı sarkom merkezinden biri. Doktorların sarkomlarla baş etme konusunda çok fazla deneyimi var. Ve “Lancet”te önerilen kemoterapiyle tedavi gören ilk hastadır.

Ancak tanı konulduktan sadece iki gün sonra başlayan bu yatarak tedavi aynı zamanda bir işkencedir. İlaç kombinasyonu – her iki haftada bir uygulanan toplam 14 kür – çok şiddetli olduğundan, hasta takip eden on ayın çoğunu klinikte geçirecek ve yan etkiler giderek kötüleşecektir.

“Her gün bununla mücadele ettim” diye hatırlıyor. “Fiziksel bozulmayı hissettim ve bir sonraki turdan sonra durumun daha da kötüleşeceğini biliyordum. Yataktan zar zor kalkabilsem de yine de her gün birkaç metre yürümeye çalıştım.”

Sonra bir aksilik oldu: Mayıs 2023'te kemoterapinin ilk bölümünden sonra tümör iki kaburgayla birlikte çıkarıldığında, tümör hücrelerinin yüzde 40'ından fazlası hâlâ hayattaydı. Buna oldukça kötü bir prognoz eşlik ediyor. Bunun üzerine Stuttgart doktorları kemoterapiyi radyasyon terapisiyle birleştirmeye karar verirler.

Bu karar, Dirksen'in Ewing Sarkom Çalışma Grubu'na danışıldıktan sonra verildi. Doktor Hahn, “Nadir hastalıklarda ilerleme ancak çalışmalara ve kayıtlara mümkün olduğu kadar çok hastanın dahil edilmesiyle gerçekleştirilebilir” diyor. “Ve bunu denetleyecek bir merkeze ihtiyacınız var.” Ewing sarkomları konusunda Uta Dirksen'in bir dereceye kadar en yüksek otorite olduğunu vurguluyor.

Uzman, “Nadir hastalıkları olan insanlara mantıklı tavsiyeler vermek istiyoruz” diye açıklıyor. “Bu nedenle etkilenen herkesten yalnızca hastalık sırasında değil, 10 ila 20 yıl sonra da veri topluyoruz.” Bu bilgiler özel olarak değerlendirilecektir. “Böylece John Müller'e örneğin tedavi sırasındaki yan etkiler açısından nelere dikkat etmesi gerektiğini anlatabildik.”

Her klinik uygun değildir

Dirksen, büyük hastanelerin de yemek talebinde bulunmasını kalitelerinin bir göstergesi olarak görüyor. Çoğu zaman klinikler sarkom hastalarını bir merkeze yönlendirmek yerine kendi başlarına tedavi ederler; hatta hiçbir deneyimi olmayan küçük klinikler bile. “Bu, hastalar için trajik bir şekilde sonuçlanabilir.”

Bir örnek: Uzman, “Doku örneği alırken pek çok yanlış yapabilirsiniz” diyor. “Biyopsi kanalı oluşturulurken daha sonraki bir operasyon dikkate alınmalıdır.” Bu, numunenin geçtiği önceden oluşturulmuş kanalın da kaldırılabileceği şekilde yapılmalıdır.

Dirksen, “Örneğin nasıl alınacağını önceden planlamak için tümörleri nasıl ameliyat edeceğinizi bilmeniz gerekiyor” diye vurguluyor. Aksi takdirde daha sonra büyük bir operasyonun gerekeceğini kabul etmiş olursunuz. “Örnek toplamanın yanlış olması nedeniyle bir bacağı kesmemiz gerekebilir.” Meslektaşlarına tavsiyesi: “Her zaman nadir görülen şeyleri düşünmeniz gerekir ve eğer sarkomdan şüpheleniyorsanız, etkilenenleri daima uygun bir sarkom merkezine gönderin.”

Uzmanlar yıllardır sarkom tedavilerinin uzmanlığı olmayan hastanelere ücret iadesi yapılmaması çağrısında bulunuyordu. Dirksen, “Her klinik nadir hastalıkları tedavi edemez” diyor.

John Müller, tedavi de dahil olmak üzere hastalıktan kurtuldu ve neredeyse üç yıldır tümörsüz durumda. 25 yaşındaki oyuncu bir şeyi geri vermek istiyor: 8 Mayıs'ta – tümörün alınmasından tam üç yıl sonra – Müller, Berlin'den muhtemelen Hindistan'ın en ünlü turistik yeri olan Tac Mahal'e bisikletle gitmek istiyor. Yolda güzergah üzerindeki hastaneleri ziyaret etmek ve yolculuğunu web sitesinde belgelemek istiyor.

Kendisi halihazırda genç sarkom hastaları ve Almanya'daki sarkom merkezleri için bir acil durum fonu için web sitesi aracılığıyla bağış topluyor. Müller, “Küçük miktarların bile büyük etkisi olabilir” diyor. Tedaviden nasıl kurtuldu? “İyimserlik ve mücadele ruhu benim için fark yarattı” diyor. “Zor ayağa kalkabilsem de bu beni ayakta tuttu.”